Hemofagositik Sendrom tedavisi için sende bir imza at

0 kişi imzaladı. Hedefimiz 100.


Hemofagositik sendrom ile ilgili detaylı bilgileri aşağıda bulabilirsiniz. Kısaca değinecek olursak bu hastalık malesef genelde genetik olup tedavisi ilerleyen yaşlarda çok yüksek maliyetlere varan bir hastalıktır. Ve genetik sendromlarda ilaç tedavisi değil plazmaferez tedavisi belli oranda çözüm olmaktadır. Devlet bu tedavinin %45lik oranını karşılıyor geri kalan %55 lik kısmı bile 750.000 TL civarı tutuyor. Bu yüzden bir çok çocuk ve genç insan hayatını kaybediyor.  Sizde bu kampanyaya destek olun ve bu amansız hastalığa yakalanan hastalarımızın hiç olmazsa sesini duyurup onlara destek olalım.

Hemofagositik sendrom

Hemofagositik sendrom, vücuttaki savunma sistemlerindeki bozulmadan kaynaklanan bir hastalıktır. Savunma hücrelerindeki bozulmadan kaynaklanan ateş, dalak büyümesi ile karaciğer büyümesi yaygın olarak görülür. Doğuştan olabileceği gibi sonradan ortaya çıkabilir. Aynı zamanda hemofagositik lenfohistiositoz HLH olarak ta tanımlanır.

Hemofagositik sendrom türleri

Ailevi hemofagositik sendrom (Genetik HLH): Bu 1952 senesinde Claireaux ile Farquhar tarafından bulunmuştur. Resesif olmayan genlerin aracılığıyla anne ve babadan çocuklara geçen bir rahatsızlıktır. Toplumda görülme sıklığı bebeklerde elli binde bir, çocuklarda da milyonda birdir. Ülkemizde özellikle akraba evliliği olan bölgelerde sık görülmektedir. Bu nedenle çocuklarda görülme sıklığı iki yüz binde bire kadar düşmüştür. Rahatsızlığın belirtileri yaklaşık % 10 vakada ilk dört hafta içinde ortaya çıkar. Bazen 1-3 yıl kadar sessiz ilerleme gösterip, daha sonradan belirti verebilir. Bu rahatsızlığın tanısı en geç ergenlik dönemine kadar yapılabilir. Hastalıkta FHLH-1, FHLH-2, FHLH-3, FHLH-4, CHS-1, GS-2 ve XLP olarak yedi tane gen mutasyonu bulunmaktadır.

Daha sonradan kazanılan sekonder hemofagositik sendrom: Her yaşta etkili olabilen bir rahatsızlıktır. Çeşitli etkenler sendromun ortaya çıkışında etkili olabilir. Bunlara arasında paraziter hastalıklar, viral ve bakteriyel problemler, mantar hastalıkları, kanser, metabolik rahatsızlık, kallojen doku hastalıkları yer alır. Viral etkenler arasında en önemlileri EBV ile CMV virüsleridir. Bazı çalışmalarda hastalığa neden olan en etkili faktörün paraziter hastalık olan Leishmaniazis olduğu belirlenmiştir. Bunun etki oranı % 12 olarak görülmüştür. Kallojen doku hastalıkları yüzünden gelişen rahatsızlıklarda ortaya çıkan makrofaj aktivasyon sendromunda hastalarda etkili olabilen sinir dokusu, kalp ve pıhtılaşma bozukluğu % 15-20 oranında hastaların yaşamını yitirmesine yol açmaktadır.

Hemofagositik sendrom nasıl belli olur?

Hastalarda uzun süre devam eden dalak ve karaciğer büyüklüğü, ateş hastalığın en önemli belirtileridir. Nadiren lenflerde şişme, sarılık, ödem ve beyin sinirlerinde ortaya çıkan deformite sonucunda görülen bozukluklar görülebilir. Hastanın laboratuvar bulgularında anemi ve trombositopeni erken aşamalarda tespit edilebilir. Bunun yanında direkt bilirubin, trigliserit, transaminaz, ferritin, laktat dehidrogenaz değerlerinde yükselme, fibrinojen değerlerinde düşme tespit edilir. İlk aşamada kemik iliği aspirasyonu gözlenmezken, ileri aşamada aspirasyonda hastalığın belirtisi olan hemofagositaz izlenebilir. Hastaların büyük kısmında beyin omurilik sıvısındaki hücre sayısı ile protein içeriği artar.

Hemofagositik sendrom tanısı nasıl konur?

Ailede genetik bozukluk olması, klinik ve laboratuvar tanı kriterlerinin değerlendirilmesiyle hastalığın tanısı konur. Tanı için ailede genetik bozukluk ya da sekiz tane klinik ve laboratuvar kriterleri arasından en az beş tanesinin hastada bulunması gerekir.

Hemofagositik sendrom tedavisi nasıl yapılır?

Bu hastalık vücudumuzun savunma hücrelerinin gösterdiği aşırı reaksiyondur. Bunun tedavisinde ilk olarak buna sebep olan etkenin ortadan kaldırılması hedeflenir. Bu süreçte savunma hücrelerinin aktivitesi de baskılanmaya çalışılır. Tedavide kullanılan ilaçlar ise, Cyclosporin A, IVG ile Steroidlerdir. Kortikosteroidler ile birlikte kullanılan Cyclosporin hastalığın tedavisinde oldukça başarılı olur. Ailevi sendromlarda ise, ilaçlarla tam iyileşme sağlanamaz. Tıptaki gelişmelere rağmen bu hastalarda 3 yıllık yaşama süresi yaklaşık % 64 oranındadır. Bu hastalarda kök hücre transplantasyonu yapılması şarttır. Bunun yapılmadığı hastaların hepsi kaybedilmiştir. Diğer tedaviler ise, sadece destekleyici olabilir.



Bugün Egemen imzanı bekliyor!

Egemen Bilgin bu imza kampanyası için senin desteğini bekliyor: «eposta@saglik.gov.tr: Hemofagositik lenfohistiositoz sendrom tedavisi için sende bir imza at». Egemen ve imza atan diğer 6 kişiye katıl.